Otosclerosi
Definizione
L'otosclerosi, anche definita oto-spongiosi, è una malattia dell'orecchio medio caratterizzata da un processo degenerativo a carico delle strutture responsabili della amplificazione e trasmissione del suono. Per sclerosi si intende la riduzione di elasticità e motilità delle strutture coinvolte da questo processo. Nel caso dell'otosclerosi, il processo degenerativo determina, nel corso degli anni il blocco delle strutture di amplificazione situate all'interno dell'orecchio medio, ovvero la catena ossiculare (composta da incudine, staffa e martello).
La rigidità si sviluppa solitamente a carico della staffa ed è in grado di determinare una ipoacusia lentamente ingravescente che può diventare, nel corso degli anni, anche grave. La malattia può interessare un solo orecchio anche se la forma più frequente interessa entrambe le orecchie. L'età di maggiore incidenza è compresa tra i 15 ed i 45 anni.
Cause
L'otosclerosi è una malattia metabolica primitiva. Tra le teorie per spiegarne l'insorgenza, la più accreditata è la possibilità che essa sia dovuta ad un fattore ereditario. La malattia, infatti, si sviluppa in modo molto evidente e più frequente in alcune famiglie anche se sembra avere una penetranza incompleta (ovvero non tutti i pazienti con la mutazione genetica si ammalano).
Altre cause studiate sono il fattore endocrino (la gravidanza peggiora spesso la malattia), infettivo (infezioni da virus) e autoimmunitario.
Diagnosi
La diagnosi di otosclerosi si esegue mediante visita otorinolaringoiatrica corredata da esame audiometrico tonale ed esame impedenzometrico (PACCHETTO UDITO MEDIUM). Non è possibile fare diagnosi di malattia con il solo esame audiometrico tonale e, molto spesso, è opportuno ripetere gli accertamenti a distanza di 6 mesi per ottenere una diagnosi definitiva.
La malattia si caratterizza all'esame audiometrico tonale per l'insorgenza di una ipoacusia trasmissiva progressiva che solitamente interessa entrambe le orecchie (80% dei casi). Il calo uditivo non sempre è simmetrica e spesso (75% dei casi) si associa alla presenza di acufeni. In 1/4 dei pazienti sono presenti anche sintomi vestibolari.
L'esame impedenzometrico evidenzia l'assenza del riflesso stapediale, ovvero il riflesso che, in caso di suono troppo intenso, blocca la catena ossiculare di amplificazione presente nel nostro orecchio medio. Il riflesso non è "evocabile" in quanto la catena ossiculare risulta "anchilosata" ed immobile.
Alla visita l'orecchio si presenta di solito normale.
Il quadro uditivo solitamente peggiora progressivamente fino a non interessare più soltanto il sistema di amplificazione del suono ma anche l'orecchio interno, determinando anche ipoacusia percettiva. Nelle fasi terminali della malattia si può raggiungere la sordità profonda.
Terapia
La terapia dell'otosclerosi può essere chirurgica o protesica. In generale, è opportuno operare quando le possibilità di recupero uditive sono notevoli, ovvero quando la patologia è caratterizzata soprattutto da ipoacusia trasmissiva, con scarsa componente percettiva. In caso di otosclerosi monolaterale è quasi sempre opportuno evitare l'intervento fino a quando l'orecchio sano è in grado di tamponare il deficit dell'orecchio affetto.
L'utilizzo di protesi acustiche rappresenta una valida alternativa per i soggetti che non possono o non vogliono sottoporsi ad intervento chirurgico.
Pagina a cura del Dr. Gianni Gitti
