Neurinoma del nervo acustico: Sintomi, Diagnosi e Terapia

Il neurinoma del nervo acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è una neoplasia benigna che si sviluppa dal rivestimento delle cellule di Schwann intorno al nervo vestibolare (nervo acustico) nell'orecchio interno. Questa condizione può portare a una serie di sintomi e richiede una gestione tempestiva per prevenire complicazioni.

Cos'è un Neurinoma del Nervo Acustico?

Il nervo acustico è responsabile della trasmissione dell'informazione uditiva dal labirinto dell'orecchio interno al cervello. Quando si forma un tumore sul nervo acustico, può causare una serie di sintomi che vanno dalla perdita dell'udito all'instabilità dell'equilibrio. Il neurinoma del nervo acustico è un tumore intracranico a lenta crescita. La neoformazione prende origine nell'80% dei casi dalle cellule di Schwann che rivestono il nervo acustico. Nel restante 20% dei casi di occupazione dell'angolo ponto-cerebellare si ha a che fare con meningiomi.

L'incidenza di questa patologia è di circa 1 caso ogni 100.000 persone. Se la massa cresce in dimensioni può arrivare ad occupare una larga porzione dell'angolo ponto-cerebellare.

Sintomi di Neurinoma del nervo acustico

Neurinoma del nervo acustico

Il sintomo più specifico e più frequente che spesso conduce alla diagnosi è il calo dell'udito asimmetrico I pazienti affetti da neurinoma, infatti, spesso giungono all'osservazione per una riduzione uditiva che interessa prevalentemente un orecchio. Il tumore è in grado di provocare un calo uditivo mediante due meccanismi: danno diretto a carico del nervo acustico oppure interruzione dell'apporto di sangue al nervo. Un calo improvviso può essere più frequentemente dovuto ad una interruzione dell'irrorazione sanguigna. L'entità del calo uditivo non correla in modo diretto con la grandezza del tumore.

Altri sintomi molto meno frequenti di neurinoma possono essere la presenza di acufene anche non associato a calo uditivo, vertigine e disequilibrio, cefalea (presente nel 50-60% dei pazienti durante il decorso della malattia ma raramente presente come primo sintomo), parestesie facciali (molto infrequenti come sintomo di esordio).

Diagnosi di Neurinoma del nervo acustico

La diagnosi si basa sull'esecuzione di una visita otorinolaringoiatrica e di alcuni esami di controllo.

L'esame audiometrico tonale permette di evidenziare l'eventuale presenza di una differenza significativa nella soglia uditiva tra i due lati. In molti casi, in presenza di neurinoma dell'acustico, si assiste ad un audiogramma definito "a corda molle", ovvero caratterizzato da calo uditivo concentrato sulle frequenze centrali.

I potenziali evocati uditivi possono rappresentare un test di screening soprattutto in caso di presentazioni atipiche ma purtroppo, in alcuni casi, possono non riconoscere la patologia.

La Risonanza Magnetica Nucleare con contrasto al Gadolinio rappresenta la metodica di scelta per la diagnosi di certezza. Questa metodica può riconoscere tumori di 1-2 mm ed è da eseguire in caso di forte sospetto o in caso di persistenza di sintomi atipici).

Terapia del Neurinoma del nervo acustico

Il trattamento del neurinoma del nervo acustico dipende dalle dimensioni del tumore, dai sintomi del paziente e dalla sua salute generale. Le opzioni di trattamento possono includere:

  • Monitoraggio: Nei casi in cui il tumore è piccolo e non causa sintomi significativi, il medico può scegliere di monitorarlo periodicamente per valutare eventuali cambiamenti nel tempo.

  • Chirurgia: Se il tumore è grande o causa sintomi gravi, la rimozione chirurgica del tumore può essere necessaria. La chirurgia può essere eseguita tramite un approccio microchirurgico tradizionale o mediante tecnologie più avanzate come la chirurgia robotica o la chirurgia assistita da endoscopia.

  • Radioterapia Stereotassica: In alcuni casi, la radioterapia può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore o rallentarne la crescita, specialmente nei pazienti che non sono candidati alla chirurgia.

Osservazione

L'osservazione può essere particolarmente indicata per pazienti molto anziani, con aspettativa di vita non lunghissima. Questo approccio può essere scelto anche per pazienti con tumori molto piccoli soprattutto se con funzione uditiva buona o per pazienti con patologie concomitanti che sconsigliano un intervento. L'osservazione è preferibile anche per pazienti con tumori dal lato dell'unico orecchio od occhio ancora funzionante. In quest'ultimo caso si sconsiglia di intervenire per non rischiare di perdere la funzionalità dell'unico occhio o orecchio ancora funzionante.

Radioterapia Sterotassica

R Questo tipo di trattamento, denominato in diversi modi (Gamma Knife, ecc) è una procedura che ha preso campo negli ultimi 20 anni e che sembra essere in grado di controllare in modo buono la progressione della patologia. Le indicazioni per il suo utilizzo devono comunque essere attentamente valutate. Questo tipo di procedura viene eseguita, solitamente, in centri ospedalieri.

Trattamento chirurgico

T Il trattamento chirurgico appare indicato per tutti i casi che non possono essere osservati o controllati con altre tecniche. L'intervento è gravato da un rischio non trascurabile di paralisi del nervo faciale e perdita uditiva omolaterale. Per questo motivo l'intervento appare indicato soprattutto per pazienti giovani o fortemente sintomatici.

Prognosi

Il neurinoma del nervo acustico è generalmente considerato una neoplasia benigna, ma può comunque causare significative difficoltà se non trattato. Con un trattamento tempestivo e appropriato, molti pazienti possono ottenere un sollievo significativo dai sintomi e mantenere una buona qualità di vita. Tuttavia, il follow-up regolare con il medico è importante per monitorare eventuali recidive o cambiamenti nel tumore nel tempo.

Conclusioni

Il neurinoma del nervo acustico è una condizione seria che richiede una diagnosi e una gestione appropriate. Con una comprensione completa dei sintomi, delle opzioni di trattamento e delle possibili complicazioni, i pazienti possono collaborare con i loro medici per sviluppare un piano di cura personalizzato che miri a migliorare la loro qualità di vita e a garantire il miglior risultato possibile.

Pagina a cura del Dr. Gianni Gitti

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